Vad är Vogt-Koyanagi-Harada syndrom

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom är en sällsynt sjukdom som drabbar vävnader som innehåller melanocyter, såsom ögon, centrala nervsystemet, örat och hud, vilket orsakar inflammation i näthinnan, ofta förknippade med dermatologiska och hörselproblem..

Detta syndrom förekommer främst hos unga vuxna mellan 20 och 40 år, där kvinnor drabbas mest. Behandlingen består av administrering av kortikosteroider och immunmodulatorer.

Vad orsakar

Orsaken till sjukdomen är ännu inte känd, men det antas att det är en autoimmun sjukdom, där aggression förekommer på ytan av melanocyterna, vilket främjar en inflammatorisk reaktion med en övervägande av T-lymfocyter..

Möjliga symtom

Symtomen på detta syndrom beror på scenen du befinner dig i:

Prodromal scen

I detta skede uppträder systemiska symtom som liknar influensaliknande symtom, åtföljda av neurologiska symtom som bara varar några dagar. De vanligaste symtomen är feber, huvudvärk, meningism, illamående, yrsel, smärta runt ögonen, tinnitus, generaliserad muskelsvaghet, partiell förlamning på ena sidan av kroppen, svårigheter att ordna ord korrekt eller förstå språk, fotofobi, lacrimation, överkänslighet mot hud och hårbotten.

Uveitstadium

I detta skede dominerar okulära manifestationer, såsom inflammation i näthinnan, nedsatt syn och så småningom retinal frigöring. Vissa människor kan också uppleva hörsel symptom som tinnitus, smärta och obehag i öronen.

Kronisk scen

I detta skede uppträder okulära och dermatologiska symtom, såsom vitiligo, depigmentering av ögonfransarna, ögonbrynen, som kan vara från månader till år. Vitiligo tenderar att vara symmetriskt fördelat över huvud, ansikte och bagageutrymme och kan vara permanent.

Återkommande scen

I detta skede kan människor utveckla kronisk inflammation i näthinnan, grå starr, glaukom, koroidal neovaskularisering och subretinal fibros..

Hur behandlingen görs

Behandlingen består av administrering av höga doser av kortikosteroider såsom prednison eller prednisolon, särskilt i den akuta fasen av sjukdomen, i minst 6 månader. Denna behandling kan orsaka resistens och leverdysfunktion och i dessa fall är det möjligt att välja användning av betametason eller dexametason.

Hos personer vars biverkningar av kortikosteroider gör deras användning ohållbar i minimalt effektiva doser, kan immunmodulatorer såsom cyklosporin A, metotrexat, azatioprin, takrolimus eller adalimumab användas, som har använts med goda resultat..

I fall med resistens mot kortikosteroider och hos personer som inte heller svarar på immunmodulerande terapi kan intravenöst immunoglobulin användas.