Hemsida » Sällsynta sjukdomar » Kartagenersyndrom vad är det, symtom och hur behandling sker

    Kartagenersyndrom vad är det, symtom och hur behandling sker

    Kartageners syndrom, även känd som primär ciliär dyskinesi, är en genetisk sjukdom som kännetecknas av förändringar i den strukturella organisationen av flimmerhåren som följer luftvägarna. Således kännetecknas denna sjukdom av tre huvudsymtom:

    • sinusit, vilket motsvarar inflammation i bihålorna. Se hur man identifierar bihåleinflammation; 
    • bronkiektasi, som består av utvidgningen av lungorna i lungorna - läs mer om lungbronkiektas;
    • Situs inversus, där organen i bröstet och buken är belägna på motsatt sida från vad som skulle vara normalt. 

    I den här sjukdomen förändras rörelsen hos flimmerhåren, som är små hårstrån i luftstrupen och bronkierna, som hjälper till att driva ut damm och slem från lungorna, vilket får slem, damm och mikrober att samlas i lungorna. Detta problem ökar risken för allvarliga infektionssjukdomar i luftvägarna som rinit, bihåleinflammation, bronkit eller lunginflammation..

    Dessutom är det vanligt att män med Kartageners syndrom är infertila, eftersom spermier förlorar förmågan att röra sig längs testiklarnas kanaler..

    Hur behandlingen görs

    Behandlingen av Kartagenersyndrom syftar till att minska symtomen och förhindra uppkomsten av luftvägsinfektioner, och det är vanligtvis indicerat att ta antibiotika för att behandla bihåleinflammation, bronkit och lunginflammation enligt medicinsk rådgivning. Det rekommenderas också att använda saltlösning, mukolytika eller bronkodilatorer för att frigöra slemet som finns i bronkierna och underlätta andningen.

    Det är viktigt att undvika användning av cigaretter, kontakt med föroreningar och användning av irriterande ämnen, förutom att bibehålla god hydrering för att göra utsöndringar mer flytande och för att underlätta slemavlägsnande..

    Andningsfysioterapi är också indicerat för att behandla Kartageners syndrom, eftersom genom små andningsövningar kan slemet som ackumuleras i bronkierna och lungorna elimineras, vilket förbättrar andningen. Läs mer om andningsfysioterapi.

    Huvudsakliga symtom

    Personer med Kartageners syndrom är mer benägna att utveckla luftvägsinfektioner, till exempel bihåleinflammation, lunginflammation och bronkit. De viktigaste symtomen på detta syndrom är: 

    • Produktiv och blodig hosta;
    • Andningssvårigheter;
    • trötthet;
    • svaghet;
    • Andnöd;
    • Anden i bröstet;
    • Hjärtsvikt;
    • Ökad storlek på fingrarnas distala falanger.

    I samband med dessa symtom förekommer andra kliniska manifestationer, såsom utvidgning av bronkierna och förändring av bröstkorgsorganens läge, med hjärtat på höger sida av bröstet..