Hugles-Stovinsyndrom symtom och behandling
Hugles-stovinsyndrom är en mycket sällsynt och allvarlig sjukdom som orsakar flera aneurysmer i lungartären och flera fall av djup ventrombos under livet. Sedan den första beskrivningen av denna sjukdom världen över har färre än 40 personer diagnostiserats år 2013.
Sjukdomen kan presentera sig i tre olika stadier, där den första vanligtvis presenteras med tromboflebit, det andra steget med lunganeurysmer, och det tredje och sista steget kännetecknas av brott av en aneurism som kan orsaka blodig hosta och död.
Den mest lämpliga läkaren för att diagnostisera och behandla denna sjukdom är reumatologen och även om dess orsak ännu inte är helt känd, tros den att den kan vara relaterad till en systemisk vaskulit.
symptom
Hugles-stovins symtom inkluderar:
- Hosta upp blod;
- Andningssvårigheter;
- Känsla av andnöd;
- huvudvärk;
- Hög, ihållande feber;
- Förlust av cirka 10 viktprocent utan uppenbar orsak;
- Papilledema, som är en utvidgning av den optiska papillen som representerar en ökning av trycket i hjärnan;
- Svullnad och svår smärta i kalven;
- Dubbelvision och
- kramper.
Vanligtvis har en person med Hugles-stovinsyndrom symtom under många år och syndromet kan till och med förväxlas med Behçets sjukdom och vissa forskare tror att detta syndrom faktiskt är en ofullständig version av Behçets sjukdom.
Denna sjukdom diagnostiseras sällan i barndomen och kan diagnostiseras i tonåren eller i vuxen ålder efter att de ovan nämnda symtomen har presenterats och tester utförts som blodprover, röntgenstrålningar i bröstet, MRI eller datortomografi i huvudet och bröstet, utöver doppler-ultraljud för att kontrollera blod- och hjärtcirkulationen. Det finns inget diagnostiskt kriterium och läkaren bör misstänka detta syndrom på grund av dess likhet med Bechçets sjukdom, men utan alla dess egenskaper.
Åldern för personer som diagnostiserats med detta syndrom varierar mellan 12 och 48 år.
behandling
Behandlingen för Hugles-Stovin-syndrom är inte särskilt specifik, men läkaren kan rekommendera användning av kortikosteroider såsom hydrokortison eller prednison, antikoagulantia såsom enoxaparin, pulsbehandling och immunsuppressiva medel som Infliximab eller Adalimumab som kan minska risken och även konsekvenserna av aneurysmer och trombos, vilket förbättrar livskvaliteten och minskar risken för dödsfall.
komplikationer
Hugles-Stovin-syndrom kan vara svårt att behandla och har en hög dödlighet eftersom orsaken till sjukdomen inte är känd och därför kan behandlingar inte vara tillräckliga för att upprätthålla den drabbade personens hälsa. Eftersom det finns få fall som diagnostiseras över hela världen är läkare vanligtvis okända med denna sjukdom, vilket kan göra diagnos och behandling svårare..
Dessutom bör antikoagulantia användas med stor försiktighet eftersom de i vissa fall kan öka risken för blödning efter en aneurysmbrott och blodläckage kan vara så stort att det förhindrar livslångt liv.
