Diffuse kutan mastocytos

Diffus kutan mastocytos är en sällsynt sjukdom orsakad av en störning i immunreaktionen, där mastceller (kroppens försvarsceller) ackumuleras i hudvävnaderna eller andra vävnader i kroppen, främst i benmärgen och mag-tarmkanalen..

Mastocytos kan begränsas till huden eller kan involvera andra organ, såsom mage, tarmar, lever, mjälte, lymfkörtlar och ben. Även om det är sällsynt kan det vara förknippat med allvarliga blodsjukdomar, såsom akut leukemi, lymfom, kronisk neutropeni eller någon myeloproliferativ störning, mastcell leukemi och aggressiv mastocytos.

Mastocytos symptom

Symtom på mastocytos kan vara:

• Pigmenterad urticaria: små rödbruna fläckar på huden;
• Magsår;
• Jet uppkastning;
• Kronisk diarré;
• Buksmärta.
• Känner sig yr när du står upp;
• Vilande läppar och fingertoppar.

Diagnosen bekräftas av de höga nivåerna av histamin eller prostaglandin D2 i 24-timmars urinen, samlad in kort efter krisen och av ökningen av mastceller i hudskador (histologi).

Behandling för mastocytos

Behandlingen av mastocytos utförs med intag av två typer av antihistaminer: histaminreceptorblockerare 1, den typ som används vid behandling av allergier och histaminreceptorblockerare 2, den typ som används vid behandling av magsår. Men när mastocytos är förknippad med en allvarlig underliggande störning, är behandlingen mycket mer komplex.

Mastocytos hos barn botar ibland sig själv.