Hemsida » Sällsynta sjukdomar » Hur man identifierar och behandlar Caroli-syndrom

    Hur man identifierar och behandlar Caroli-syndrom

    Caroli-syndrom är en sällsynt och ärftlig sjukdom som påverkar levern, som fick sitt namn eftersom det var den franska läkaren Jacques Caroli som upptäckte det 1958. Det är en sjukdom som kännetecknas av utvidgningen av kanalerna som bär gall, vilket orsakar smärta på grund av inflammation samma kanaler. Det kan producera cyster och infektion, förutom att det är förknippat med medfødt leverfibros, vilket är en ännu mer allvarlig form av sjukdomen.

    Symtom på Caroli-syndrom

    Detta syndrom kan förbli utan några symptom i mer än 20 år, men när de börjar dyka upp kan de vara:

    • Smärta i höger sida av buken;
    • feber;
    • Generaliserad förbränning;
    • Levertillväxt;
    • Gul hud och ögon.

    Sjukdomen kan manifesteras när som helst i livet och kan drabba flera familjemedlemmar, men den ärver recessivt, vilket innebär att både fadern och mamman måste bära den förändrade genen för att barnet ska födas med detta syndrom, varför det är mycket sällsynt.

    Diagnosen kan göras genom test som visar sacculära dilatationer av de intrahepatiska gallgångarna, såsom buksultraljud, datortomografi, endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi och perkutan transkopan kolangiografi..

    Behandling för Caroli-syndrom

    Behandling innefattar att ta antibiotika, kirurgi för att ta bort cyster om sjukdomen endast drabbar en lever i levern och levertransplantation kan vara nödvändig i vissa fall. Vanligtvis måste personen följas av läkare under livet efter diagnos.

    För att förbättra personens livskvalitet rekommenderas det att följas av en näringsläkare för att anpassa kosten och undvika konsumtion av livsmedel som kräver mycket leverenergi, som är rika på gifter och rika på fett.