Berdon syndrom vad är det, symptom och behandling

Berdon syndrom är en sällsynt sjukdom som främst drabbar flickor och orsakar problem i tarmen, urinblåsan och magen. I allmänhet kissa eller bockar människor med denna sjukdom och behöver matas av ett rör.

Detta syndrom kan orsakas av genetiska eller hormonella problem och symtomen uppträder strax efter födseln, vilket kan vara förändringar i formen och funktionen på urinblåsan, som vanligtvis är mycket stora, minskade eller frånvarande tarmrörelser, vilket leder till arrestering av mage, förutom minskningen i tjocktarmen och svullnad i tunntarmen.

Berdon syndrom har inget botemedel, men det finns vissa kirurgiska ingrepp som syftar till att rensa magen och tarmen, vilket kan förbättra symtomen på sjukdomen. Dessutom är ett alternativ för att öka livslängden och kvaliteten hos personen med detta syndrom multivisceral transplantation, det vill säga transplantationen av hela mag-tarmsystemet.

Huvudsakliga symtom

Symtomen på Berdon syndrom förekommer strax efter födseln, varav de viktigaste är:

förstoppning;
Urinretention;
Dilaterad urinblåsa;
Svullnad i magen;
Muskler i buken slapp;
kräkningar;
Svullna njurar;
Intestinal hindring.

Diagnosen av Berdons syndrom görs genom utvärdering av de symtom som barnet presenterar efter födseln och genom avbildningsundersökningar, till exempel ultraljud. Sjukdomen kan också identifieras under graviditeten genom att utföra en morfologisk ultraljud efter den 20: e graviditeten. Förstå vad den morfologiska ultraljuden är för.

Hur behandlingen görs

Behandlingen av Berdon syndrom kan inte främja botandet av sjukdomen, men det hjälper till att minimera symtomen hos patienter och förbättra deras livskvalitet..

Kirurgi i magen eller tarmen rekommenderas för att låsa upp dessa organ och förbättra deras funktion. De flesta patienter behöver matas genom ett rör på grund av problemet i matsmältningssystemet. Se hur rörmatning görs.

Det är också vanligt att ha en operation på urinblåsan, vilket skapar en anslutning till huden i magsområdet, vilket gör att urinen kan rinna ut.

Emellertid har dessa procedurer liten effekt på patienten, vilket ofta leder till dödsfall av undernäring, multipel organsvikt och generaliserad infektion i kroppen, sepsis. Av denna anledning har multivisceral transplantation blivit det bästa behandlingsalternativet och består av att utföra fem operationer samtidigt: transplantation av mage, tolvfingertarmen, tarmen, bukspottkörteln och levern.