Wiskott-Aldrich syndrom
Wiskott-Aldrich syndrom är en genetisk sjukdom, som äventyrar immunsystemet som involverar T- och B-lymfocyter, och blodcellerna som hjälper till att kontrollera blödning, blodplättar.
Symtom på Wiskott-Aldrich syndrom
Symtom på wiskott-Aldrich syndrom kan vara:
Tendens till blödning:
- Minskat antal och storlek på blodplättar i blodet;
- Kutanblödningar som kännetecknas av rödblå fläckar på storleken på ett stifthuvud, kallat ”petechiae”, eller de kan vara större och liknar blåmärken;
- Blodiga avföringar (främst i barndomen), blödande tandkött och långvariga näsblod.
Frekventa infektioner orsakade av alla typer av mikroorganismer, såsom:
- Otitis media, bihåleinflammation, lunginflammation;
- Meningit, lunginflammation orsakad av Pneumocystis jiroveci;
- Viral hudinfektion orsakad av molluscum contagiosum.
eksem:
- Ofta infektioner i huden;
- Mörka fläckar på huden.
Autoimmune manifestationer:
- vaskulit;
- Hemolytisk anemi;
- Idiopatisk trombocytopenisk purpura.
Diagnosen för denna sjukdom kan ställas av barnläkaren efter klinisk observation av symtomen och specifika test. Att bedöma blodplättarnas storlek är ett av sätten att diagnostisera sjukdomen, eftersom få sjukdomar har detta kännetecken.
Behandling för Wiskott-Aldrich syndrom
Den mest lämpliga behandlingen för Wiskott-Aldrich-syndrom är benmärgstransplantation. Andra former av behandling är avlägsnande av mjälten, eftersom detta organ förstör den lilla mängden blodplättar som personer med detta syndrom har, applicering av hemoglobin och användning av antibiotika.
Livslängden för personer med detta syndrom är låg, de som överlever efter tio år utvecklar vanligen tumörer som lymfom och leukemi.
