Hemsida » Sällsynta sjukdomar » Behandling mot ektodermal dysplasi

    Behandling mot ektodermal dysplasi

    Behandlingen av ektodermal dysplasi är inte specifik och denna sjukdom har inget botemedel, men kosmetisk kirurgi kan användas för att lösa några av de missbildningar som orsakas av sjukdomen..

    Ektodermal dysplasi består av en uppsättning sällsynta ärftliga problem som uppstår hos barnet från födseln och som beroende på dess typ orsakar förändringar i hår, naglar, tänder eller svettproducerande körtlar, till exempel.

    Eftersom det inte finns någon specifik behandling för ektodermal dysplasi måste barnet åtföljas ofta av barnläkaren för att utvärdera sin utveckling och för att bedöma behovet av kosmetisk kirurgi för att förbättra hans självkänsla, till exempel.

    Dessutom är det viktigt att bedöma barnets kroppstemperatur dagligen, särskilt i fall där det inte finns någon svettproduktion, eftersom det finns en större risk att utveckla värmeslag på grund av överdriven uppvärmning av kroppen. Se hur du mäter temperaturen korrekt.

    I fall där det saknas tänder eller andra förändringar i munnen, rekommenderas att du konsulterar en tandläkare för att göra en fullständig bedömning av munnen och påbörja lämplig behandling, som kan inkludera kirurgi och tandproteser, för att låta barnet äta normalt.

    Mät temperaturen när barnet svettasRådfråga en tandläkare för att korrigera förändringar i munnen

    Symtom på ektodermal dysplasi

    De viktigaste tecknen och symtomen på ektodermal dysplasi inkluderar:

    • Återkommande feber eller kroppstemperatur över 37 ºC;
    • Överkänslighet mot heta platser;
    • Missbildningar i munnen med saknade tänder, skarpa eller för långt ifrån varandra;
    • Mycket tunt och sprött hår;
    • Tunna och förändrade naglar;
    • Brist på produktion av svett, saliv, tårar och andra kroppsvätskor;
    • Tunn, torr, fjällig och mycket känslig hud.

    Tecknen och symtomen på ektodermal dysplasi är inte desamma hos alla barn och därför är det vanligt att endast ett fåtal av dessa symtom visas.

    Typer av ektodermal dysplasi

    De två huvudtyperna av ektodermal dysplasi inkluderar:

    • Anhydrotisk eller hypohydrotisk ektodermal dysplasi: kännetecknas av en minskning av mängden hår och hår, minskning eller frånvaro av kroppsvätskor, såsom tårar, saliv och svett eller frånvaro av tänder.
    • Hydrotisk ektodermal dysplasi: Den viktigaste funktionen är bristen på tänder, men det kan också orsaka stora utåtläppande läppar, plattad näsa och fläckar runt ögonen.

    Normalt ställs diagnosen ectodermal dysplasi kort efter födseln efter observation av barnets missbildningar, men i vissa fall kan dessa förändringar knappt uppenbara och därför diagnostiseras senare i barnets tillväxt.