Hemsida » Sällsynta sjukdomar » Västsyndrom - Vad det är, behandling och botemedel

    Västsyndrom - Vad det är, behandling och botemedel

    Västsyndrom är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av ofta epileptiska anfall, som är vanligare bland pojkar och börjar manifestera sig under det första året av barnets liv. Vanligtvis inträffar de första kriserna mellan 3 och 5 månader i livet, även om diagnosen kan ställas fram till 12 månader. 

    Det finns tre typer av detta syndrom, det symtomatiska, idiopatiska och det kryptogena, och i det symtomatiska har barnet en orsak såsom att barnet har varit utan andning länge; kryptogent är när det orsakas av någon annan hjärtsjukdom eller onormalitet, och den idiopatiska är när orsaken inte kan upptäckas och barnet kan ha normal motorisk utveckling, som att sitta och krypa,.

    Huvudfunktioner 

    Kännetecknen för detta syndrom är försenad psykomotorisk utveckling, dagliga epileptiska anfall (ibland mer än 100), förutom tester som elektroencefalogram som bekräftar misstanken. Cirka 90% av barn med detta syndrom har vanligtvis mental retardering, autism och orala förändringar är mycket vanliga. Bruxism, andning i munnen, dental malocclusion och tandkötts är de vanligaste förändringarna hos dessa barn.

    Det vanligaste är att bäraren av detta syndrom också påverkas av andra hjärnstörningar, vilket kan hindra behandlingen, ha en sämre utveckling och vara svår att kontrollera. Det finns dock spädbarn om de återhämtar sig helt.

    Orsaker till West Syndrome

    Orsakerna till denna sjukdom, som kan orsakas av flera faktorer, är inte kända med säkerhet, men de vanligaste är problem vid födseln, såsom brist på cerebral syresättning vid förlossningen eller kort efter födseln, och hypoglykemi.

    Vissa situationer som verkar gynna detta syndrom är hjärnan missbildning, förfall, sepsis, Angelman syndrom, stroke eller infektioner som röda hund eller cytomegalovirus under graviditet, förutom droganvändning eller överdriven alkoholkonsumtion under graviditeten. En annan orsak är mutationen i genen Aristaless-relaterad homeobox (ARX) på X-kromosomen.

    Västsyndrombehandling

    West Syndrome-behandling bör påbörjas så snart som möjligt, eftersom hjärnan under epileptiska anfall kan drabbas av irreversibel skada och allvarligt äventyra barnets hälsa och utveckling.

    Användning av mediciner som adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) är en alternativ behandling, förutom fysioterapi och hydroterapi. Läkemedel som natriumvalproat, vigabatrin, pyridoxin och bensodiazepiner kan förskrivas av läkaren.

    Västsyndromet har ett botemedel?

    I de enklaste fallen, när West-syndrom inte är relaterat till andra sjukdomar, när det inte genererar symtom, det vill säga när dess orsak inte är känd, betraktas som idiopatiskt West-syndrom och när barnet får behandling initialt, snart när de första kriserna dyker upp, kan sjukdomen kontrolleras, med en chans att botas, utan behov av fysioterapi, och barnet kan ha en normal utveckling.

    Men när barnet har andra tillhörande sjukdomar och när hans hälsa är allvarlig kan sjukdomen inte botas, även om behandlingar kan ge mer komfort. Den bästa personen som indikerar att barnets hälsotillstånd är neuropediatriken som efter utvärdering av alla tentamen kommer att kunna indikera de lämpligaste medicinerna och behovet av psykomotorisk stimulering och fysioterapimöten.