Stivt person syndrom

I det styva personens syndrom har individen intensiv stelhet som kan manifestera sig i hela kroppen eller bara i benen, till exempel. När dessa drabbas kan personen gå som en soldat eftersom han inte kan röra muskler och leder särskilt bra.

Detta är en autoimmun sjukdom som vanligtvis manifesteras mellan 40 och 50 år och är också känd som Moersch-Woltmann syndrom eller på engelska, Stiff-man syndrom. Endast cirka 5% av fallen förekommer i barndom eller tonår.

Stiv persons sjukdomssyndrom kan manifestera sig på 6 olika sätt:

1. Klassisk form där det bara påverkar korsryggen och benen;
2. Variantform när den är begränsad till bara en medlem med den dystoniska eller bakåtriktade hållningen;
3. Sällsynt form när stelhet uppstår i kroppen på grund av allvarlig autoimmun encefalomyelit;
4. När det finns en störning i funktionell rörelse;
5. Med dystoni och generaliserad parkinsonism och
6. Med ärftlig spastisk paraparesis.

Vanligtvis har den som har detta syndrom inte bara denna sjukdom, utan har också andra autoimmuna sjukdomar som typ 1-diabetes, sköldkörtelsjukdom eller vitiligo, till exempel.

Denna sjukdom kan botas med den behandling som anges av läkaren men behandlingen kan vara tidskrävande.

symptom

Symtomen på stel person-syndrom är allvarliga och inkluderar:

• Kontinuerliga muskelspasmer som består av små kontrakturer i vissa muskler utan att personen kan kontrollera, och
• Markerad styvhet i musklerna som kan få muskelfibrerna att gå sönder, dislokationer och benfrakturer.

På grund av dessa symtom kan personen ha hyperlordos och smärta i ryggraden, särskilt när ryggmusklerna påverkas och kan falla ofta eftersom han inte kan röra sig och balansera ordentligt.

Intensiv muskelstivhet uppstår vanligtvis efter en period av stress som ett nytt jobb eller att behöva utföra jobb offentligt, och muskelstyvhet inträffar inte under sömn och deformiteter i armar och ben är vanliga på grund av förekomsten av dessa spasmer, om sjukdomen behandlas inte. 

Trots ökningen i muskelton i de drabbade regionerna är senreflexerna normala och därför kan diagnosen ställas med blodprover som letar efter specifika antikroppar och elektromyografi. Röntgen, MRT och CT-skanningar bör också beordras för att utesluta möjligheten till andra sjukdomar. 

behandling

Behandlingen av den styva personen bör göras med användning av läkemedel som baclofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin och diazepam indikerat av neurologen. Ibland kan det vara nödvändigt att stanna på ICU för att garantera att lungorna och hjärtat fungerar korrekt under sjukdomen och behandlingstiden kan variera från veckor till månader.

Plasmatransfusion och användning av anti-CD20 monoklonal antikropp (rituximab) kan också indikeras och har goda resultat. De flesta som diagnostiseras med denna sjukdom botas genom behandling.