Hemsida » Sällsynta sjukdomar » Vad är dermatomyositis och hur man ska behandla

    Vad är dermatomyositis och hur man ska behandla

    Dermatomyositis är en sällsynt inflammatorisk sjukdom som främst drabbar muskler och hud, vilket orsakar muskelsvaghet och dermatologiska skador. Det förekommer oftare hos kvinnor och är vanligare hos vuxna, men det kan förekomma hos personer under 16 år och kallas dermatomyositis barndom.

    Ibland är dermatomyositis förknippad med cancer, vilket kan vara ett tecken på utvecklingen av vissa typer av cancer som lung-, bröst-, äggstocks-, prostata- och koloncancer. Det kan också förknippas med andra sjukdomar med immunitet, såsom sklerodermi och blandad bindvävssjukdom, till exempel. Förstå också vad som är sklerodermi.

    Orsakerna till denna sjukdom är av autoimmunt ursprung, där kroppens egna försvarsceller attackerar musklerna och orsakar hudinflammation, och även om orsaken till denna reaktion ännu inte är fullständig förstås, är det känt att det är relaterat till genetiska förändringar, eller påverkas av användningen av vissa mediciner eller av virusinfektioner. Dermatomyositis har inget botemedel och är därför en kronisk sjukdom, men behandling med kortikosteroider eller immunsuppressiva läkemedel kan hjälpa till att kontrollera symtomen..

    Huvudsakliga symtom

    Symtom på dermatomyosit kan inkludera:

    • Muskelsvaghet, särskilt i de skulderformade, bäcken- och livmoderhalsregionerna, symmetriskt och med gradvis försämring;
    • Utseende av fläckar eller små rödaktiga klumpar på huden, särskilt i lederna i fingrarna, armbågar och knän, kallat Gottrons skylt eller papler;
    • Violett fläckar på de övre ögonlocken, kallad heliotrope;
    • Ledsmärta och svullnad;
    • feber;
    • trötthet;
    • Svårighet att svälja;
    • Magsmärta;
    • kräkningar;
    • Viktminskning.

    I allmänhet kan personer med denna sjukdom ha svårt att göra dagliga aktiviteter som att kamma håret, gå, klättra trappor eller stå upp från en stol. Dessutom kan hudsymtomen förvärras vid exponering för solen.

    I de allvarligaste fallen, eller när dermatomyositis uppträder i samband med andra autoimmuna sjukdomar, kan andra organ som hjärta, lungor eller njurar också påverkas, vilket påverkar dess funktion och orsakar allvarliga komplikationer..

    Hur diagnosen ställs

    Diagnosen dermatomyositis görs genom utvärdering av symtomen på sjukdomen, fysisk utvärdering och tester såsom muskelbiopsi, elektromyografi eller blodprover för att upptäcka närvaron av ämnen som indikerar förstörelse av musklerna, till exempel CPK, DHL eller AST-tester. exempel.

    Auto-antikroppar kan produceras, såsom myositspecifika antikroppar (MSA), anti-RNP eller anti MJ, till exempel. som finns i stora mängder i blodprover.

    För att bekräfta diagnosen är det också nödvändigt för läkaren att differentiera symptomen på dermatomyosit från andra sjukdomar som orsakar liknande symtom, såsom polymyositis eller myosit med inkluderande kroppar, som också är inflammatoriska sjukdomar i musklerna. Andra sjukdomar som bör övervägas är myofascit, nekrotiserande myosit, polymyalgi reumatica eller inflammationer orsakade av mediciner, såsom clofibrat, simvastatin eller amfotericin, till exempel.

    Hur man behandlar

    Behandlingen av dermatomyosit görs enligt de symtom som patienterna presenterar, men i de flesta fall inkluderar det användning av:

    • kortikosteroider som Prednison, eftersom de minskar inflammation i kroppen;
    • immunsuppressiva medel såsom Methotrexat, Azathioprine, Mycophenolate eller Cyclofophamid, för att minska responsen från immunsystemet;
    • Andra åtgärder, som hydroxiklorokin, eftersom de är användbara för att lindra dermatologiska symtom, såsom ljuskänslighet, till exempel.

    Dessa åtgärder tas vanligtvis i höga doser och under längre perioder och har effekten att minska den inflammatoriska processen och minska symtomen på sjukdomen. När dessa läkemedel inte fungerar är ett annat alternativ administrering av humant immunglobulin.

    Det är också möjligt att göra fysioterapimöten, med rehabiliteringsövningar som hjälper till att lindra symtomen och undvika kontraktioner och infällningar. Fotskydd indikeras också med solskyddsmedel för att förhindra att hudskadorna försämras.

    När dermatomyosit är förknippat med cancer är den lämpligaste behandlingen att behandla cancer, vilket ofta orsakar tecken och symtom på sjukdomen..