Hemsida » Sällsynta sjukdomar » Vad är njurangiomyolipom, vilka symptom och hur man ska behandla

    Vad är njurangiomyolipom, vilka symptom och hur man ska behandla

    Njurangiomyolipom är en sällsynt och godartad tumör som påverkar njurarna och består av fett, blodkärl och muskler. Orsakerna är inte exakt definierade, men utseendet på denna sjukdom kan vara kopplat till genetiska förändringar och andra njursjukdomar. Även om angiomyolipom är vanligare i njurarna, kan det hända i andra organ i kroppen.

    För det mesta orsakar inte njurangiomyolipom symtom, men om det är större än 4 cm kan det orsaka blödning i njurarna och i dessa fall kan ryggsmärta, illamående, ökat blodtryck och blod i urinen förekomma.

    Diagnosen sker vanligtvis av en slump, efter att ha utfört avbildningsundersökningar för att undersöka en annan sjukdom, och behandlingen definieras av nefrologen efter att ha kontrollerat storleken på njurangiomyolipoma.

    Huvudsakliga symtom

    I de flesta fall orsakar inte angiomyolipom några symtom. Men när angiomyolipom anses vara stort, det vill säga större än 4 cm, kan det generera symtom som:

    • Smärta i magen i sidoregionen;
    • Blodig urin;
    • Ofta urininfektion;
    • Ökat blodtryck.

    Dessutom är symtomen oftare när denna typ av tumör orsakar blödning i njurarna. I sådana fall kan symtomen inkludera ett plötsligt blodtrycksfall, mycket svår buksmärta, svimning och mycket blek hud.

    Hur du bekräftar diagnosen

    För att bekräfta diagnosen njurangiomyolipom kan nefologen beställa några avbildningstester såsom angiografi, ultraljud, datortomografi och magnetisk resonansavbildning. 

    Tumörer av njurangiomyolipom är lättare att diagnostisera när de är sammansatta av fett, och i fall där det finns ett lågt fettinnehåll eller blödning som gör det svårt att se på bildundersökningar kan nefologen begära en biopsi. Ta reda på mer om vad biopsi är och hur det görs.

    Hur behandlingen görs

    Efter genomförande av examina kommer nefologen att definiera behandlingen i enlighet med njurskadorna. När njurangiomyolipomtumören är mindre än 4 cm utförs tillväxtövervakning vanligtvis med avbildningsundersökningar årligen. 

    De läkemedel som är mest indikerade för behandling av njurangiomyolipom är immunsuppressiva everolimus och sirolimus, som genom sin verkan hjälper till att minska tumörens storlek.. 

    Men om njurangiomyolipoma är större än 4 cm eller om det orsakar allvarligare symtom indikeras vanligtvis embolisering, vilket är en procedur för att minska blodflödet och bidra till att minska tumören. Dessutom kan kirurgi för att ta bort tumören och den drabbade delen av njurarna anges för att förhindra att denna tumör brister och orsakar blödning..

    När njurangiomyolipom genererar blödningssymtom som blodtrycksfall, blek hud och svimning, måste du omedelbart åka till sjukhuset för att bekräfta diagnosen och vid behov genomgå en akut operation för att stoppa njurblödning.

    Möjliga orsaker 

    Orsakerna till njurangiomyolipom är inte tydligt definierade, men uppkomsten är ofta förknippad med en annan sjukdom, såsom tuberös skleros. Förstå vad tuberös skleros är och dess symtom. 

    I allmänhet kan njurangiomyolipom utvecklas hos vem som helst, men kvinnor kan utveckla större tumörer på grund av kvinnligt hormonersättning eller hormonfrisättning under graviditet.