Hemsida » Sällsynta sjukdomar » Hjärta på bröstets utsida Varför det händer och hur man behandlar det

    Hjärta på bröstets utsida Varför det händer och hur man behandlar det

    Ectopia cordis, även känd som hjärt ektopi, är en mycket sällsynt missbildning där barnets hjärta ligger utanför bröstet, under huden. Vid denna missbildning kan hjärtat vara beläget helt utanför bröstet eller endast delvis utanför bröstet.

    I de flesta fall finns det andra tillhörande missbildningar och därför är den genomsnittliga livslängden några timmar, och de flesta spädbarn slutar inte överleva efter den första dagen i livet. Ectopia cordis kan identifieras i graviditetens första trimester genom ultraljudsundersökning, men det finns också sällsynta fall där missbildningen endast kan observeras efter födseln.

    Förutom defekter i hjärtat, är denna sjukdom också förknippad med defekter i bröstkorgen, buken och andra organ, såsom tarmen och lungorna. Detta problem måste behandlas med operation för att få hjärtat på plats igen, men risken för dödsfall är hög.

    Vad som orsakar denna missbildning

    Den specifika orsaken till ektopi cordis är ännu inte känd, men det är möjligt att missbildningen uppstår på grund av en felaktig utveckling av bröstbenet, som slutar vara frånvarande och låter hjärtat passera ut från bröstet, även under graviditeten.

    Vad händer när hjärtat är ute av bröstet

    När barnet föds med hjärtat ur bröstet har det vanligtvis också andra hälsokomplikationer, t.ex.

    • Defekter i hjärtats funktion;
    • Defekter i membranet, vilket leder till andningssvårigheter;
    • Intestin på plats.

    Barnet med ektopi cordis har en större chans att överleva när problemet bara är den dåliga platsen i hjärtat, utan andra tillhörande komplikationer..

    Vilka är behandlingsalternativen

    Behandling är endast möjlig genom kirurgi för att ersätta hjärtat och rekonstruera defekter i bröstet eller andra organ som också har drabbats. Kirurgi utförs vanligtvis under de första dagarna av livet, men det beror på svårighetsgraden av sjukdomen och barnets hälsa..

    Emellertid är cordis ecotopia ett allvarligt problem och leder i de flesta fall till döden under de första dagarna av livet, även när operationen utförs. Föräldrar till barn med denna sjukdom kan ha genetiska test för att bedöma risken för återfall av problemet eller andra genetiska defekter under nästa graviditet.

    I de fall babyen lyckas överleva är det vanligtvis nödvändigt att ta till flera operationer under hela sitt liv, samt att upprätthålla regelbunden medicinsk vård, för att säkerställa att inga livshotande komplikationer uppstår.

    Hur du bekräftar diagnosen

    Diagnosen kan göras från den 14: e graviditetsveckan genom konventionella och morfologiska ultraljudsundersökningar. Efter diagnosen av problemet bör andra ultraljudsundersökningar göras ofta för att övervaka fostrets utveckling och att sjukdomen försämras eller inte, så att leveransen genom kejsarsnitt planeras.