Hur behandlas hemofili
Behandlingen för hemofili, som är en genetisk sjukdom som förändrar blodets koagulationsförmåga, görs genom att ersätta koagulationsfaktorerna som är bristfälliga hos personen, som är faktor VIII, för hemofili av typ A, och faktorn IX, för hemofili av typ B.
Koagulationsfaktorer är väsentliga blodproteiner som aktiveras när ett blodkärl brister, så att blödning finns, så när de byts ut under behandlingen hjälper de personen med hemofili att leva ett normalt liv utan många begränsningar. För att lära dig mer om vad som orsakar och hur man identifierar hemofili, kolla in myter och sanningar om hemofili.
Typer av behandling
Även om det inte finns något botemedel, hjälper behandlingen av hemofili att förhindra blödning ofta och styrs av hematologen, vilket kan göras på två olika sätt:
- Förebyggande behandling: består av periodisk ersättning av koagulationsfaktorer, så att de alltid har ökade nivåer i kroppen och förhindrar eventuell blödning. Denna typ av behandling kanske inte är nödvändig i vissa fall med mild hemofili, och behandling kan rekommenderas endast när det finns någon typ av blödning.
- Behandling efter blödning: det är behandlingen på begäran, som görs i alla fall, med applicering av koagulationsfaktorkoncentratet när det finns en blödningsepisod, vilket gör det möjligt att lösa det snabbare.
Vid endera behandlingen bör doserna beräknas utifrån kroppsvikt, svårighetsgraden av hemofili och nivåerna av koagulationsfaktoraktivitet som varje person har i sitt blod. Faktor VIII- eller IX-koncentrat görs tillgängliga av hälsoministeriet genom SUS och består av en ampull med pulver som späds ut i destillerat vatten för applicering.
Tidigare utfördes behandling med blodtransfusioner, vilket inte längre är nödvändigt som rutin, men kan användas i nödsituationer eller i frånvaro av injektioner av koagulationsfaktorer.
Dessutom kan andra typer av hemostatiska medelkoncentrat användas för att underlätta koagulering, såsom kryoprecipitat, protrombinkomplex och desmopressin, till exempel. Dessa behandlingar utförs kostnadsfritt av SUS, i statens hematologicenter, helt enkelt genom att de hänvisas av allmänläkaren eller hematologen.
Behandling i fall av hemofili med hämmare
Vissa hemofilia kan utveckla antikroppar mot faktor VIII eller IX-koncentrat som används för behandling, kallad hämmare, vilket kan försämra behandlingsresponsen.
I dessa fall kan det vara nödvändigt att genomföra en behandling med högre doser eller med en kombination av andra blodkoagulantkomponenter..
Skötsel under behandlingen
Personer med hemofili bör vidta följande försiktighetsåtgärder:
- Öva på fysiska aktiviteter, för att stärka muskler och leder, minska risken för blödning, bör dock sport eller våldsam fysisk kontakt undvikas;
- Observera utseendet på nya symtom, främst hos barn och minskar med behandlingen;
- Ha alltid mediciner i närheten, främst vid resor;
- Ha ett ID, som ett armband som indikerar sjukdomen för nödsituationer;
- Informera om tillståndet när du gör någon procedur, såsom vaccinansökning, tandkirurgi eller medicinska procedurer;
- Undvik mediciner som underlättar blödning, som aspirin, antiinflammatoriska medel och antikoagulantia, till exempel.
Dessutom bör fysioterapi också vara en del av behandlingen av hemofili eftersom den förbättrar motorisk funktion, minskar risken för komplikationer, såsom akut hemolytisk synovit, som är en inflammation i lederna på grund av blödning, och förbättrar muskeltonen, och därför detta kan till och med minska behovet av att ta blodkoagulationsfaktorer och förbättra livskvaliteten.
