Hemsida » Allmän praxis » Hur man identifierar och behandlar ärftligt angioödem

    Hur man identifierar och behandlar ärftligt angioödem

    Ärftligt angioödem är en genetisk sjukdom som orsakar symtom som svullnad i kroppen, särskilt i ansikte, händer, fötter och könsorgan, och återkommande buksmärta, med illamående och kräkningar. I vissa fall kan svullnaden också påverka organ som bukspottkörteln, magen och hjärnan.

    I allmänhet förekommer dessa symtom före 6 års ålder och svullnadsattacker varar i cirka 1 till 2 dagar, medan buksmärta tar upp till 5 dagar. Dessutom kan sjukdomen stanna under långa perioder utan att orsaka problem eller besvär för patienten tills nya kriser uppstår.

    Ärftligt angiedema är en sällsynt sjukdom, som kan uppstå även om det inte är en familjehistoria med detta problem. Det klassificeras i 3 angiedema typ 1, typ 2 och typ 3, beroende på det protein som påverkas i kroppen.

    diagnos

    Diagnosen av sjukdomen görs av symtomen och ett blodprov som mäter C4-proteinet i kroppen, som är i låga nivåer i fall av ärftligt angiedema.

    Dessutom kan läkaren också beställa kvantitativ och kvalitativ dosering av C1-INH, och det kan vara nödvändigt att upprepa testen under en sjukdomskris.

    behandling

    Behandlingen av ärftligt angiedem utförs enligt svårighetsgraden och frekvensen av symtomen, och hormonbaserade läkemedel, såsom danazol, stanazolol och oxandrolon, eller antifibrinolytiska medel, såsom epsilon-aminokapronsyra och tranexaminsyra, kan användas. förhindra nya kriser.

    Under kriser kan läkaren öka dosen av medicinen och också rekommendera användning av läkemedel för att bekämpa buksmärta och illamående..

    Men om krisen orsakar svullnad i halsen bör patienten omedelbart föras till akutmottagningen, eftersom svullnaden kan blockera luftvägarna och förhindra andning, vilket kan leda till dödsfall..

    komplikationer

    Den huvudsakliga komplikationen av ärftligt angiedem är svullnad i halsen, vilket kan orsaka dödsfall från kvävning. Dessutom, när svullnad förekommer i bukspottkörteln och sjukdomen, kan sjukdomen också försämra organens funktion.

    Vissa komplikationer kan också uppstå på grund av biverkningarna av läkemedlen som används för att kontrollera sjukdomen, och problem som:

    • Viktökning;
    • Donera huvudet;
    • Förändringar i humör;
    • Ökad akne;
    • hypertoni;
    • Högt kolesterol;
    • Menstruationsförändringar;
    • Blod i urinen;
    • Leverproblem.

    Under behandlingen bör patienterna genomföra blodprov var sjätte månad för att kontrollera leverfunktionen, och barn bör testa varannan till tredje månad, inklusive abdominal ultraljud var sjätte månad..

    Vad man ska göra under graviditeten

    Under graviditeten bör patienter med ärftligt angiedem sluta använda medicineringen, helst innan de blir gravida, eftersom de kan orsaka missbildningar i fostret. Om kriser uppstår bör behandlingen göras enligt läkarens vägledning.

    Under normal förlossning är attackerna sällsynta, men när de gör det är de vanligtvis sällsynta. Vid kejsarspridning rekommenderas endast användning av lokalbedövning för att undvika allmänbedövning.

    För att lindra svullnad, se också:

    • Livsmedel för att bekämpa uppblåsthet
    • Hjälpmedel för svullnad