Hemsida » Sällsynta sjukdomar » Rombergs syndrom

    Rombergs syndrom

    Parry-Romberg syndrom, eller bara Rombergs syndrom, är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av atrofi i hud, muskler, fett, benvävnad och nerver i ansiktet, vilket orsakar estetisk deformation. I allmänhet drabbar denna sjukdom endast en sida av ansiktet, men den kan sträcka sig till resten av kroppen..

    Denna sjukdom har inget botemedel, men med medicinering och kirurgi hjälper man till att kontrollera utvecklingen av sjukdomen.

    Deformation av ansiktet sett från sidanDeformation av ansiktet sett framifrån

    Vilka symtom hjälper till att identifiera

    Generellt börjar sjukdomen med förändringar i ansiktet strax ovanför käken eller i utrymmet mellan näsa och mun, som sträcker sig till de andra platserna i ansiktet.

    Dessutom andra tecken som:

    • Svårigheter med att tugga;
    • Svårigheter att öppna munnen;
    • Rött och djupare öga i banan;
    • Fallande ansiktshår;
    • Ljusare fläckar i ansiktet.

    Med tiden kan Parry-Romberg syndrom också orsaka förändringar i munens insida, särskilt i munets tak, inuti kinderna och tandköttet. I vissa fall kan neurologiska symtom som kramper och svår smärta i ansiktet utvecklas.

    Dessa symtom kan utvecklas mellan 2 till 10 år och sedan gå in i en mer stabil fas där inga fler förändringar i ansiktet visas.

    Hur man gör behandlingen

    Vid behandling av Parry-Romberg-syndromet tas immunsuppressiva läkemedel såsom prednisolon, metotrexat eller cyklofosfamid för att hjälpa till att bekämpa sjukdomen och minska symtomen, eftersom de främsta orsakerna till detta syndrom är autoimmun, vilket innebär att cellerna i immunsystemet attackerar vävnaderna i ansiktet, vilket till exempel orsakar deformationer.

    Dessutom kan det också vara nödvändigt att genomgå en operation, huvudsakligen för att rekonstruera ansiktet, genom att utföra fett-, muskel- eller bentransplantat. Den bästa tiden att genomföra operationen varierar från individ till individ, men det rekommenderas att det utförs efter tonåren och när individen har slutat växa.