Hemsida » Sällsynta sjukdomar » Vad är Epispadia och hur man behandlar det

    Vad är Epispadia och hur man behandlar det

    Epispadia är en sällsynt defekt av könsorganen, som kan förekomma hos både pojkar och flickor, och identifieras tidigt i barndomen. Denna förändring gör att öppningen av urinröret, kanalen som transporterar urin från urinblåsan ur kroppen, inte placeras på rätt plats, vilket orsakar urinen genom ett hål i den övre delen av könsorganet.

    Även om båda är förändringar i urinrörets öppning, är epispadia sällsynta än hypospadier, där urinrörets öppning är i det nedre området av könsorganet. Förstå bättre vad hypospadier är och hur man behandlar det.

    1. Manlig avsnitt

    Manlig epispadia, även känd som penile epispadia, kan klassificeras som distal epispadia, där den onormala öppningen av urinröret ligger nära glans, eller total epispadia, när urinröret öppnas vid basen av det manliga organet och bildar en slits upp till könsspets.

    Tecken och symtom på epispadia hos pojkar inkluderar:

    • Organ kort, brett och med en onormal krökning uppåt;
    • Förekomst av en spricka i den övre delen av penis genom vilken urinen flyter;
    • Urininkontinens;
    • Konstant urininfektioner;
    • Utökat höftben.

    I de fall där problemet inte korrigeras i barndomen kan pojkar i puberteten ha problem med utlösning och ha infertilitet.

    2. Kvinnliga avsnitt

    Kvinnlig epispadia är mycket sällsynt och kännetecknas vanligtvis av öppningen av urinröret nära klitoris, ovanför labia majora, och några symtom på epispadia hos flickor kan vara:

    • Klitoris uppdelad i två;
    • Reflux av urin i urinblåsan;
    • Urininkontinens;
    • Urininfektioner;
    • Utökat höftben. 

    Diagnosen av kvinnlig epispadia är svårare än hos pojkar, vilket kan orsaka allvarliga skador på urinblåsan och könsregionen. Således rekommenderas det alltid att barnläkaren gör en bedömning av könsregionen under barndomen för att säkerställa att flickan utvecklas korrekt.

    Vad som orsakar Epispadia

    Bildningen av könsorganen är en mycket komplex process som händer under graviditeten och därför kan varje liten förändring orsaka en defekt. Epispadia är oftast resultatet av en förändring i bildningen av könsorganen under graviditeten och kan inte förutsägas eller förhindras.

    Hur behandlingen görs

    Behandlingen av epispadia består av kirurgi för att korrigera defekten i könsorganen och bör utföras så tidigt som barndomen.

    När det gäller pojkar utförs operationen för att placera urinrörets öppning på normal plats, korrigera krökningen av penis och få könsorganet att bibehålla dess funktionalitet, för att inte skada sexuella relationer. 

    Hos flickor utförs kirurgi för att placera urinrörets öppning på normal plats, rekonstruera klitoris och korrigera urininkontinens.