Evans syndrom - symtom och behandling

Evans syndrom, även känt som anti-fosfolipidsyndrom, är en sällsynt autoimmun sjukdom, där kroppen producerar antikroppar som förstör blod.

Vissa patienter med denna sjukdom kan ha förstört vita celler eller bara röda celler, men hela blodstrukturen kan skadas när det gäller Evans syndrom.

Ju tidigare rätt diagnos av detta syndrom ställs, desto lättare kontrolleras symtomen och därmed har patienten en bättre livskvalitet.. 

Vad orsakar

Faktorn som främjar detta syndrom är fortfarande okänd, och både symptomen och utvecklingen av denna sällsynta sjukdom är mycket olika från fall till fall beroende på den del av blodet som attackeras av antikropparna..

Tecken och symtom

När de röda blodkropparna skadas och sänker blodnivån, utvecklar patienten de typiska symtomen på anemi, i de fall blodplättarna ska förstöras är patienten mer mottaglig för bildning av blåmärken och blödningar som i fallet med huvudtrauma kan orsaka dödliga hjärnblödningar och när det är den vita delen av blodet som drabbas är patienten mer mottaglig för infektioner åtföljd av större svårigheter att återhämta sig.

Det är vanligt att en patient med Evans syndrom har andra autoimmuna sjukdomar såsom lupus eller reumatoid artrit, till exempel.

Utvecklingen av sjukdomen är oväntad och i många fall följs episoder av stor förstörelse av blodceller av långa perioder av remission, medan vissa allvarligare fall utvecklas kontinuerligt utan perioder med förbättring..

Hur behandlingen görs 

Behandlingen syftar till att stoppa produktionen av antikroppar som förstör blodet. Behandling botar inte sjukdomen, men den hjälper till att minska dess symtom, såsom anemi eller trombos..

Användning av steroider rekommenderas eftersom de undertrycker immunförsvaret och minskar produktionen av antikroppar, avbryter eller minskar graden av förstörelse av blodceller.

Ett annat alternativ är injektion av immunglobuliner för att förstöra överskott av antikroppar som produceras av kroppen eller till och med kemoterapi, vilket stabiliserar patienten.
I de svåraste fallen är avlägsnande av mjälten en form av behandling, liksom blodtransfusion.