Behandling för fenylketonuri

Behandlingen för fenylketonuri består av en diet med låga nivåer av fenylalanin, som är en aminosyra som ackumuleras i blodet i fenylketonurics, vilket orsakar problem såsom mental retardering och kramper. Fenylketonuri har inget botemedel och det finns inga läkemedel för denna sjukdom, och under behandlingen är det nödvändigt att regelbundet övervaka värdena av fenylalanin i blodet.

Mängden fenylalanin som kan intas varierar beroende på sjukdomens ålder och svårighetsgrad, och de livsmedel som är rika på denna aminosyra är de proteinkällor som kött, fisk, mjölk och mejeriprodukter, ägg, vete, soja och bönor. 

Näringsbehandling för fenylketonuri

Näringsbehandlingen av fenylketonuri består av att ta bort livsmedel som är rika på fenylalanin, som är en aminosyra som finns i livsmedel som är proteinkällor. Livsmedel som är förbjudna för fenylketonurika är:

• Djurfoder: kött, mjölk och köttprodukter, ägg, fisk, skaldjur och köttprodukter som korv, korv, bacon, skinka.
• Livsmedel med vegetabiliskt ursprung: vete, soja och derivat, kikärter, bönor, ärtor, linser, nötter, jordnötter, valnötter, mandlar, hasselnötter, pistagenötter, pinjenötter;
• Sötningsmedel med aspartam;
• Produkter som innehåller förbjudna livsmedel, som kakor, kakor och bröd.

Frukt och grönsaker kan konsumeras av fenylketonurika, liksom socker och fett. Det är också möjligt att hitta på marknaden flera specialprodukter som är gjorda för denna publik, till exempel ris, pasta och kex, och det finns flera recept som kan användas för att producera livsmedel med låg mängd fenylalanin. Se fler tips om Phenylketonuria Diet och Phenylalanine Rich Foods.

Förbjudna livsmedel av vegetabiliskt ursprungFörbjudna livsmedel av animaliskt ursprung

Behandling med aminosyratillskott

Aminosyratillskott används för att behandla fenylketonuri eftersom den lågproteindietten dessa patienter äter är otillräcklig för att ge nödvändiga näringsämnen för korrekt tillväxt och utveckling.

Tillskottet som ska användas varierar beroende på patientens ålder och vikt och måste upprätthållas under hela livet, eftersom proteinbrist kan orsaka problem som tillväxtfördröjning, viktminskning, håravfall och minskad tolerans mot fenylalanin.

Blodprover för att övervaka sjukdomen

Människor med fenylketonuri måste göra blodprover ofta för att övervaka fenylalaninnivåerna i blod och anpassa deras diet i enlighet därmed..

Tills barnet är 1 år gammalt bör testet göras varje vecka. Barn mellan 2 och 6 år upprepar examen var 15: e dag, och från 7 år gammal görs examen en gång i månaden. Innehållet i fenylalanin som tillåts i kosten varierar beroende på blodvärdena av fenylalanin som patienten har, och bör alltid vägledas av en barnläkare eller näringsläkare..

Spädbarnsmjölk utan fenylalaninAminosyratillskott utan fenylalanin

Omsorg att tas vid varje livsfas

Behandlingen av fenylketonuri varierar beroende på ålder och behoven hos organismen i varje livsfas:

• nyfödda: amning är begränsat, eftersom bröstmjölk innehåller fenylalanin, och för att komplettera dieten bör spädbarnsformler utan fenylalanin användas enligt medicinsk rådgivning;
• Tidigt fast näring och barndom: företrädesvis bör ges livsmedel som är låg i fenylalanin, såsom frukt, grönsaker, fetter och speciella livsmedel utan fenylalanin. I denna fas bör specialmjölk också hållas, och kosten måste åtföljas av en barnläkare eller näringsläkare så att det är möjligt att tillföra den mängd näringsämnen som krävs för en sund barns utveckling;
• tonåren: Från tonåren blir de acceptabla nivåerna av fenylalanin i blodet något högre, men omsorg med maten måste upprätthållas för att upprätthålla tillräcklig tillväxt;
• vuxna: kroppen börjar tolerera en högre nivå av fenylalanin i blodet, men den stränga dieten måste upprätthållas för att undvika problem som kramper, illamående och kräkningar.
• graviditet: gravida kvinnor måste övervaka fenylalaninnivåerna i blodet noggrant under graviditeten, eftersom deras överskott medför risker för barnet, såsom hjärtsvikt, mental retardering och mikrocefali.

Det är viktigt att behandlingen påbörjas så snart sjukdomen diagnostiseras, vanligtvis under de första dagarna av livet genom hälstickningstestet, eftersom om näringsbehandlingen är klar kan barnet utvecklas på ett hälsosamt sätt.

Ta reda på mer om hur man kan leva med fenylketonuri på:

• fenylketonuri
• Hur du tar hand om ditt barn med fenylketonuri
• Konsekvenser av fenylketonuri